طول عمر بیماران sma
بیماری sma یک بیماری ژنتیکی پیش رونده است که بر روی سیستم عصبی و عضلات تاثیر می گذارد، افراد به محض اینکه متوجه بیماری فرزندشان می شوند و یا متوجه می شوند که خوشان درگیر بیماری smaشده اند اولین سوالی که به ذهنشان می رسد این است که آیا این بیماری باعث مرگ می شود، طول عمر بیماران sma چقدر است، آنها در ذهنشان تصور می کنند که دنیای آنها به پایان رسیده و هیچ راه دیگری نیست به همین دلیل کلینیک فوق تخصصی مغز و اعصاب دکتر مجید کیهانی فرد تصمیم گرفته تا این تاپیک را به نگرانی این بیماران عزیز اختصاص دهد، اگر در رابطه با sma نگران هستید این مقاله را تا انتها بخوانید.
با این که sma یک بیماری ناشایع به حساب می آید و احتمال ابتلا به آن کم است ولی با از دست رفتن سلولهای عصبی خاصی که به نام نورونهای حرکتی تحتانی نامیده می شوند، باعث ایجاد مشکلات حرکتی و عصبی بر روی بیمار می شود، در حقیقت ضعف عضلانی و مرگ سلولهای عضلانی مسئله ای است که بیماری sma باعث آن می شود.
به این دلیل که بیماری به شکلی پیش رونده است با بدتر شدن بیمار شرایط سخت تری را رقم می زند.
نورون های حرکتی تحتانی از هسته نخاع شروع می شود و به سلولهای عضلانی متصل می شود و این سلولها باعث کنترل حرکت عضلات می شود، حرکاتی از قبیل بلع، راه رفتن، تنفس و خزیدن
فهرست مطالب
انواع بیماری sma و طول عمر بیماران sma در هر گروه
5 نوع مختلف از بیماری sma وجود دارد، (0،1،2،3،4)، گرچه برخی پزشکان نوع صفر از این بیماری را جدای از دسته دیگر در نظر نمی گیرند ولیکن باید گفت طول عمر بیماران sma و همچنین محدودیتهای حرکتی در این بیماران بستگی به نوع sma و سن بیمار که فاکتوری از نوع آن در نظر گرفته می شود متفاوت خواهد بود، در اینجا در رابطه با آن صحبت خواهیم کرد.
انواع sma و امید به زندگی در این بیماران
Sma نوع صفر : این نوع از بیماران sma وجه اشتراک زیادی با دیگر انواع آن دارد، نوع صفر از بیماری sma شدیدترین نوع این بیماری است، مسئله غیر عادی در این گروه سن شروع بیماری است که قبل از سن تولد شروع می شود، نوزادان با مشکلات حرکتی و عضلانی به دنیا می آیند و در کسب مهارتهای حرکتی نیز ناتوان هستند، اغلب با مشکلات تنفسی دست و پنجه نرم می کنند و تعداد کمی از آنها تا سن شش ماهگی زنده می مانند، به عبارتی طول عمر بیماران sma نوع صفر همانطور که گفته شد به دلیل شدت بیماری کم و تا زیر شش ماهگی برآورد شده است.
Sma نوع یک :
شایعترین نوع sma نوع یک آن و بین 50 تا 70 درصد از بیماران این گروه را تشکیل می دهند و به عنوان نوع بسیار شدید مطرح می شود، به طور کلی هرچه سن شروع بیماری کمتر باشد، شدت آن بیشتر است.
امید به زندگی در این کودکان و نوزادان (طول عمر بیماران sma نوع یک) با توجه به شدت بیماری کم است و حدود 68 درصد از آنان قبل از تولد دو سالگی و حدود 82 درصد تنها تا قبل از 4 سالگی زنده می مانند، اما با مراقبتهای تنفسی و تغذیه ای امید به زندگی را در این گروه افزایش می دهد.
این گروه با شواهدی از جمله ضعف عضله و تحلیل ماهیچه و نیز کاهش توان حرکتی بیماری را نشان می دهند، این کودکان بدون حمایت قادر به نشستن نیستند.
بیماری sma نوع 2
تیپ دو از بیماران sma بین 7 تا 18 ماهگی شروع علائم و بیماریشان است، این بیماران ممکن است در ابتدای تولد با تون عضلانی ضعیف به دنیا بیایند و یا اینکه در ماههای اولیه زندگی شان با این ضعف در تون عضلانی رو به رو باشند.
این نوزادان و کودکان ممکن است در طول زمان برخی از توانایی های عضلانی و حرکتی را به دست بیاورند مانند نشستن بدون کمک و به طور مستقل ولیکن تعداد کمی از آنها قادر به راه رفتن و ایستادن بدون کمک هستند، لرزش در عضلات و سستی در آنها ممکن است در این دسته نمایان شود و نیز مشکلات تنفسی و بلع ظاهر و یا گسترش پیدا کند.
وضعیت در این بیماران متفاوت ارزیابی می شود، بسته به سن تشخیص در این بیماران، طول عمر بیماران sma نوع دو با دیگر گروهها متفاوت است، بسیاری از این افراد تا سن نوجوانی رشد می کنند و حتی می توانند با رسیدگی و مراقبتهای درست به خوبی تا سنین بزرگسالی زندگی کنند.
خمیدگی در ستون فقرات و غیر عادی بودن ستون فقرات این بیماران به دلیل ضعف عضلات پشت ستون فقرات است.
Sma نوع سه :
در نوع سه این بیماران معمولا علائم بعد از 18 ماهگی آغاز می شود و یا حتی در مواردی تا ابتدای دوران کودکی نمایان نمی شود.
این کودکان به تنهایی قادر به راه رفتن هستند ولی تمایل این گروه به افتادن و زمین خوردن زیاد است، به عبارت دیگر این گروه ممکن است زیاد زمین بخورند، در بالارفتن از پله و دویدن بت مشکل مواجه می شوند و به طور کل می توان گفت این گروه بازوهای قویتری نسبت به پاهایشان دارند.
اکثر افراد در این گروه تا سن 14 سالگی قادر به راه رفتن به شکل مستقل هستند، گرچه برخی از آنها تا سن بزرگسالی نیز می توانند راه بروند، برای توان بخشی و کمک به این کودکان توانبخشی و کمک های حمایتی در نظر گرفته می شود.
مشکلات تنفسی و بلع در آنها کمتر شایع است ولی به طور کل بایست برآورد چنین شرایطی برای بیماران پیش بینی شود.
نوع چهار sma
یک نوع دیگر از بیماران sma نوع چهارم آنها است که در ادامه در مورد آنها و طول عمر بیماران sma نوع چهار صحبت خواهیم کرد، همچنین تلاش ما این است تا در ادامه راجع به داروی اسپیرانزا و دیگر درمانهای بیماری sma صحبت کنیم تا بتوانیم دیدگاه بهتری را به والدین درباره این کودکان عزیز داده باشیم.
منابع:
کلینیک مغز و اعصاب دکتر مجید کیهانی فرد
فوق تخصص مغز و اعصاب at مطب دکتر کیهانی فرد
دکتر مجید کیهانی فرد متولد سال ۱۳۵۲ در شهر اصفهان هستند، ایشان در سال ۱۳۷۰ با رتبه ۵۴ کنکور سراسری در دانشگاه اصفهان به عنوان دانشجوی پزشکی مشغول به تحصیل شدند، ایشان پس از سپری نمودن دوره عمومی در دانشگاه شهید چمران اهواز در دوره تخصصی مغز و اعصاب شروع به تحصیل نمودند و در همان سال با تحقیقات بسیار موثری بر روی بیماری ام اس توانستند موفقیتهای چشمگیری در زمینه کنترل علائم بیماری ام اس به دست آورند.
Latest posts by دکتر کیهانی فرد (see all)
- سرگیجه - 1403-05-21
- علائم سکته مغزی - 1403-05-15
- علائم تشنج در نوزادان – علائم مهم تشنج + فیلم - 1403-01-19
اشتراک
0 نظرات